LA CARDIOLOGÍA:3.DESCRIPCCIÓN

(Regeneración de las células del corazón)
ENFERMEDADES RARAS:

SÍNDROME DEL CORAZÓN IZQUIERDO HIPOPLÁSICO:
Con este nombre se designa a un grupo de malformaciones caracterizadas por un infradesarrollo notable de todo el lado izquierdo del corazón. El lado derecho del corazón esta dilatado e hipertrofiado, y soporta las circulaciones pulmonar y sistémica a través del conducto arterioso permeable. Las anomalías anatómicas específicas comprenden el desarrollo deficiente de la aurícula y el ventrículo izquierdo, la estenosis o la atresia de los orificios aórtico o mitral, y la hipoplasia notable de la aorta ascendente. Con mayor frecuencia, coexisten las atresias aortica y mitral, y la cavidad ventricular izquierda es diminuta o está completamente cerrada. Excepcionalmente, hay atresia mitral asociada con una comunicación interventricular. El síndrome de corazón izquierdo hipo plástico tiene una incidencia de 0.2 por cada 1000 recién nacidos vivos, supone un 2.5% de todas las cardiopatías congénitas, y es la mayor causa de muerte de los recién nacidos en la primera semana de vida (25% de todas las muertes de origen cardiaco en los lactantes). Hace 25 años la mortalidad de este tipo de cardiopatía era prácticamente del 100%, sin embargo con la introducción a comienzo de la década de los 80 de la técnica de Norwood y del trasplante cardiaco neonatal la expectativa de vida de estos pacientes ha ido mejorando en los últimos años (70% de supervivencia a 5 años).
Síndrome de Marfan:
El síndrome de Marfan es un trastorno hereditario del tejido conectivo que puede afectar al corazón, los vasos sanguíneos, los pulmones, los ojos, los huesos y los ligamentos. Los síntomas del síndrome de Marfan pueden ser leves o graves, y pueden estar presentes desde el nacimiento o aparecer durante la edad adulta.
El síndrome de Marfan afecta a aproximadamente 1 de cada 5.000 estadounidenses. Es uno de los más comunes entre los más de 100 trastornos hereditarios del tejido conectivo (el material que conecta y mantiene unidos los demás tejidos del cuerpo). Afecta a hombres y mujeres de todos los grupos raciales y étnicos. El síndrome lleva el nombre del Dr. Antoine Marfan, quien en 1896 describió a un paciente de 5 años de edad que tenía los dedos y las extremidades más largos y delgados de lo normal, además de otras anomalías en el esqueleto.
A menudo las personas afectadas son altas, delgadas y tienen las articulaciones muy flexibles. Los brazos y las piernas suelen ser más largos de lo normal en relación con el torso. Con frecuencia, tienen pies planos. La columna vertebral puede ser curvan (escoliosis), y el esternón puede sobresalir o encontrarse hundido. La cara puede ser alargada y estrecha, y el paladar alto con los dientes apiñados.
El problema más grave asociado con el síndrome de Marfan es la debilidad de la aorta (la arteria más grande del cuerpo), que afecta en algún grado a la mayoría de las personas con síndrome de Marfan. Toda la sangre que el corazón bombea ingresa con fuerza en la aorta, que a su vez se divide en diversas arterias que llevan sangre oxigenada a todo el cuerpo. Cuando las paredes de la aorta se debilitan (dilatación aórtica), pueden rasgarse en algunos lugares y permitir que la sangre se derrame dentro del pecho, el abdomen o la pared misma de la aorta. Cuando estos derrames son repentinos y de gran magnitud, pueden provocar la muerte.
En la actualidad no hay manera de prevenir el síndrome de Marfan, aunque un diagnóstico temprano puede ayudar a prevenir sus complicaciones graves. Un consejero especializado en genética puede ayudar a los padres a informarse debidamente antes de tener un niño. Además, estos especialistas pondrán a disposición de aquellas familias afectadas por el síndrome de Marfan toda la información que vaya surgiendo sobre nuevas pruebas genéticas.

Arritmias cardíacas:
El corazón es un órgano muscular con cuatro cavidades diseñadas para trabajar de manera eficiente y continua durante toda la vida. Las paredes musculares de cada cavidad se contraen en una secuencia precisa y durante cada latido expelen la mayor cantidad de sangre con el menor esfuerzo posible. La contracción de las fibras musculares del corazón está controlada por una descarga eléctrica que recorre el corazón siguiendo distintas trayectorias y a una velocidad determinada. La descarga rítmica que comienza cada latido, se origina en el marcapasos del corazón (nódulo sino auricular), que se encuentra en la pared de la aurícula derecha. La velocidad de estas descargas depende en parte de los impulsos nerviosos y de la cantidad de ciertas hormonas de la sangre.
La parte del sistema nervioso que regula automáticamente la frecuencia cardíaca es el sistema nervioso autónomo, que comprende los sistemas nerviosos simpático y parasimpático. El sistema nervioso simpático acelera la frecuencia cardíaca; el parasimpático la disminuye. El sistema simpático proporciona al corazón una red de nervios, denominada plexo simpático. El sistema parasimpático llega al corazón a través de un solo nervio: el nervio vago o neumogástrico.
Por otro lado, las hormonas del sistema simpático (la adrenalina y la no adrenalina) también aumentan la frecuencia cardíaca. La hormona tiroidea también ejerce el mismo efecto. Demasiada hormona tiroidea hace que el corazón lata con excesiva rapidez, mientras que, si hay muy poca, lo hace con mucha lentitud.
La frecuencia cardíaca en reposo es de 60 a 100 latidos por minuto. Sin embargo, pueden ser consideradas normales velocidades mucho menores en adultos jóvenes, sobre todo en aquellos en buenas condiciones físicas. Las variaciones en la frecuencia cardíaca son normales. Aparecen no sólo por efecto del ejercicio o de la inactividad, sino también por otros estímulos, como el dolor y las emociones. Sólo cuando el ritmo es inadecuadamente rápido (taquicardia) o lento (bradicardia) o cuando los impulsos eléctricos siguen vías o trayectos anómalos, se considera que el corazón tiene un ritmo anormal (arritmia). Los ritmos anormales pueden ser regulares o irregulares.


Fibrilación ventricular :La fibrilación ventricular es una serie descoordinada y potencialmente mortal de contracciones ventriculares ineficaces muy rápidas, causadas por múltiples impulsos eléctricos caóticos.
La fibrilación ventricular es eléctricamente similar a la fibrilación auricular, salvo que tiene un pronóstico mucho más grave. En la fibrilación ventricular, los ventrículos simplemente se estremecen y no llevan a cabo contracciones coordinadas. Debido a que el corazón no bombea sangre, la fibrilación ventricular es una forma de paro cardíaco y es mortal, a menos que sea tratada de inmediato.
Las causas de la fibrilación ventricular son las mismas que las del paro cardíaco. La causa más frecuente es un flujo insuficiente de sangre al músculo cardíaco, a causa de una enfermedad de las arterias coronarias o de un infarto. Otras causas son el shock y las concentraciones muy bajas de potasio en la sangre (hipopotasemia).
Síntomas y diagnóstico
La fibrilación ventricular provoca la pérdida de consciencia en pocos segundos. Si no se aplica un tratamiento de inmediato, generalmente se producen convulsiones y lesiones cerebrales irreversibles tras 5 minutos aproximadamente, debido a que el oxígeno ya no llega al cerebro. Enseguida sobreviene la muerte.
El médico considera el diagnóstico de fibrilación ventricular en caso de colapso repentino. Durante la exploración no se detectan ni pulso ni el latido cardíaco, ni tampoco se detecta la presión arterial. El diagnóstico se confirma con un electrocardiograma (ECG).

Enfermedad del nodo sinusal :La enfermedad del nodo sinusal comprende una amplia variedad de anomalías del funcionamiento del marcapasos natural.
Este síndrome puede producir un latido cardíaco persistentemente lento (bradicardia sinusal) o un bloqueo completo entre el marcapasos y las aurículas (paro sinusal), en cuyo caso el impulso proveniente del marcapasos no provoca la contracción de las aurículas. Cuando esto sucede, habitualmente entra en funcionamiento un marcapasos de urgencia situado más abajo, ya sea en la aurícula o incluso en el ventrículo.
Un subtipo importante de esta enfermedad es el síndrome de bradicardia-taquicardia, en el que los ritmos auriculares rápidos, incluyendo la fibrilación auricular o el flúter, se alternan con períodos prolongados de ritmos cardíacos lentos. Todos los tipos de síndrome del nodo sinusal son particularmente frecuentes en los ancianos.